ウィルソン病
ここでは手が震える原因の一つ、ウィルソン病について詳しく説明していきます。

ウィルソン病とは、体内に銅が蓄積されて全身の臓器に異常を来たす病気です。特に肝臓や腎臓、脳や角膜などに過剰に蓄積し、これらの部位に関わる症状を引き起こすものです。中でも肝障害と脳幹基底核の変性に伴う症状が多いことから、肝レンズ核変性症とも呼ばれます。


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【ウィルソン病の原因】

ウィルソン病の原因は遺伝子の異常、つまり遺伝によるものです。常染色体劣性遺伝によって、本来肝臓から胆管へ排出される銅が肝臓で留まってしまい、やがて血流に乗って全身に影響を及ぼします。近年、13番染色体上のATP7B遺伝子異常が、ウィルソン病の原因遺伝子として明らかになっています。

【ウィルソン病の症状】

ウィルソン病の症状としては、肝障害や脳障害に眼症状と様々な症状が挙げられます。以下にそれぞれ紹介していきます。

◆肝障害

・疲れやすい
・黄疸
・腹水
・慢性肝炎・肝硬変
・劇症肝炎
肝性脳症

◆脳障害

・言語障害
・記憶力や計算力の低下
企画振戦や羽ばたき振戦
・精神不安定、うつ症状

◆眼症状

・カイザー・フライシャー角膜輪(黒目の周辺に銅が沈着し、褐色を帯びた青緑色に見える)


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【ウィルソン病の治療】

ウィルソン病の治療では、完治は難しく生涯に渡って病気と向き合う為の対症療法が基本となります。まず体に銅を溜めこまないことを前提として、銅を含む食材を制限した低銅食による食生活の改善が必要となります。また、体内に溜まった銅の排出を促進する銅排泄促進薬(キレート薬)を使用した薬物療法も並行して行っていきます。中でも第一選択薬のD-ペニシラミンは銅排泄効果は高いものの副作用も多く、発熱や発疹をはじめネフローゼ症候群や重症筋無力症、全身性エリテマトーデスなどの重篤な副作用を起こす可能性もあります。対して第二選択薬の塩酸トリエンチンは副作用はほとんどありませんが、D-ペニシラミンに比べると効果は弱まります。


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